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案例专栏|先天性中外耳畸形的听力干预 (二)

发布日期:2020-04-02    浏览次数:69

 先天性中外耳畸形临床表现

上期内容中我们举了一个案例,并且讲解了关于耳畸形的病因。这期我们主要来讲解关于耳畸形临床表现,主要包括外观和听力两方面。

外观:

 

外观畸形主要表现为小耳/无耳、外耳道口狭窄或闭锁。而中耳畸形及外耳道内侧段狭窄或闭锁需借助CT或手术探查来确定。特别要注意观察患者有无颌面畸形,耳道瘘管,面瘫以及脑颅缺陷,智力障碍,口腔唇裂与腭裂,颈部漏管,心脏、肾脏问题,肛门闭锁等症状。

一、外耳廓

外耳廓分级法有多种,我所临床德国学者MAX提出的MAX分型:

1级:耳廓轻度残缺,比正常耳廓稍小一些,每部分结构能够被清晰的辨认。

2级:耳廓的大小相当于正常的1/2到1/3,只有耳轮的痕迹但发育不良,结构部分被保留。

3级:耳廓严重畸形,仅为一个不定型的皮赘,有时仅为残余耳甲或残余的耳,有的还仅为一个耳甲腔的盲袋。

二、外耳道

外耳道畸形分为两类 :

1、纯的外耳道狭窄或者闭锁,包括软骨和骨性闭锁 ;通常认为其横截面直径小于4mm即为狭窄,在耳道口至鼓膜之间任意部位有完整分隔将耳道完全封闭者即为闭锁。

 

2、外耳道狭窄或闭锁合并第一鳃裂发育过程中的其他畸形,如囊肿,窦腔,瘘管等。

三、中耳畸形

可从小耳畸形的程度初步估计其畸形程度,具体需结合CT和手术探查确定。一般来说,外耳的畸形程度越重,中耳的的畸形程度也越重。

中耳畸形中,最常见且与手术最相关的是听骨链与面神经的畸形。对听骨链畸形的分类没有统一标准。但由于镫骨直接和卵圆窗连接传递声能,听力重建手术几乎都把镫骨作为手术的重点,故几乎所有的分型都是以镫骨为中心,而将锤骨和砧骨作为一个整体 。

Okano在2003年提出的分型如下:

Ⅰ型:砧骨、锤骨不连续但是镫骨底板活动;

Ⅱ型:镫骨固定的先天性听骨链畸形;

Ⅲ型:先天性锤骨固定、砧骨畸形、听骨链固定。

四、内耳畸形

部分先天性外中耳畸形患者同时合并内耳发育的畸形,需结合CT来综合诊断。

听力表现:

 

耳畸形患者在听力上常表现为双侧或单侧的传导性,混合性耳聋。可通过纯音测听来确定听力损失程度,不能配合主观测试的婴幼儿可以进行气导和骨导的ABR测试。一般来说,耳廓畸形越重,中耳畸形也越重,听力也越重。

纯音测听:

常表现为骨导听阈正常(小于25dB),而气导听阈存在不同程度的提高。准确的气导阈值可以提示畸形的严重程度:一般地,在30—40dB,多为锤骨外固定,镫骨发育好;50—60dB,听骨链活动障碍(固定)或中断(软连接或部分未发育);如果达80dB左右,则镫骨或镫骨底板多未发育或发育不良。

ABR测试:

表现为气导各波阈值增高,波Ⅰ、Ⅲ、V潜伏期均明显延长,波间期无显著性差异。而骨导ABR阈值基本正常。

先天性小耳畸形婴儿伴发听力损失以中,重度居多。由于婴儿一般在4~9个月,最迟不超过11个月进入语言发育期,如果不能在此之前检出听力损失并得到有效干预,患儿的言语、语言发育,交流以及学习能力等都会受到严重的影响。

 

 

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