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案例专栏|先天性中外耳畸形的助听器干预(一)

发布日期:2020-04-02    浏览次数:216

 合肥惠耳听力助听器国际旗舰中心

基本情况:潘**,2012年出生;

其他情况:双耳小耳畸形,左耳廓1级畸形,外耳道轻度狭窄,右耳廓3级畸形,外耳道闭锁,伴有下颌骨畸形。

听力情况如下:

先天性耳畸形是一种常见疾病,除耳廓发育异常外,往往合并有外耳道畸形和中耳畸形,有些患者还伴有半面发育异常,或以综合征的形式出现。耳部结构发育异常除会影响患者的美观外还会伴有听觉功能障碍,它不仅是一个医学问题,也会导致一系列社会问题。一个有耳廓畸形和听力障碍的人会在学习,就业,社交等方面遇到困难并由此导致一定程度的心理障碍。这类患者就诊的目的是希望获得一个形态正常的耳廓和外耳道,并得到有效的听力改善。

任何引起第一、二咽弓发育障碍的因素都可导致中外耳畸形的发生。先天性畸形被认为20%由遗因素所致,5%为环境因素引起 ,大部分由多因素所致。

1、遗传与基因:

先天性小耳畸形是否有遗传性现在暂无定论,但存在连续1-5代不同程度小耳畸形家系的报道。目前和小耳畸形有关的基因主要和综合征有关,如Treacher collins综合征,Godenhar综合征(眼耳脊柱综合征),和鳃-耳-肾综合征等。但是目前对占绝大多数(94.2%)的非综合征型者其遗传分子机制不明。

2、环境因素:

包括化学制品、药物、放射线和病毒等。卵泡激素雌三醇、促排卵药克罗米芬和维生素A以及反应停都是已知的致耳畸形药物。

3、其他:

胚胎发育期血供障碍、母体疾病也是导致先天畸形(如小耳)的重要因素之一。此外胚胎期缺氧是导致先天性中外耳畸形的密切相关因素。小耳畸形临床多发于男性、右耳,因右耳线粒体成熟较左耳晚,男性雄激素能降低线粒体的呼吸率和增加对化学性缺氧的敏感性,而线粒体是氧气的加工厂。另外,高原地区(缺氧)小耳畸形发病率明显增高。这些证据都支持小耳畸形和胚胎期缺氧密切相关。

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