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外耳廓畸形及外耳道闭锁验配助听器

发布日期:2019-05-01    浏览次数:46

 先天性外中耳畸形,也称小耳畸形,是耳科常见的出生缺陷。同时,麻烦的还在于患小耳畸形时,外耳道闭锁和中耳畸形经常伴随发生,这是因为在胚胎发育过程中,外耳与中耳来源于同一胚层,常常同时发生,但通常不伴有内耳畸形。小耳孩子通常没有耳道,外界的声音无法传入中耳和内耳,孩子听不到声音,就出现 了传导性聋。这时,孩子的听力(气导阈值)通常在60-70分贝。

 

 

用户基本信息:

 

 

接诊一位10岁小姑娘,目前上小学四年级,单侧右耳外耳先天性外耳廓畸形耳道狭小闭锁,左耳外耳正常。家人担心外耳手术给孩子带来疼痛暂不打算做外耳整形手术,因上小学目前听力下降对于学习很吃力,家长带孩子慕名预约到合肥国际听力中心周主任门诊。

听力检查:

2013年6月28日患者在安徽XX医院耳鼻喉科电生理检查,其结果如下: 

 

ABR:左耳:80nHL,右耳:70nHL

2017年3月30日在合肥国际听力中心做纯音测听

气导    左耳:58.3dB 右耳:60dB

骨导    左耳:13.3dB 右耳:10dB

  从家长介绍家族无该病史情况,但未做基因检查,先天遗传因素待排。
        从病理分析外耳廓畸形外耳道狭小,通常为传导性听力损失,内耳一般发育正常:
       从听力检查分析,第一次检查项目没有做骨导测试,ABR的检查为客观检查,其结果受到患者、设备、环境和测试者因素影响,其结果可作为参考。第二次检查患儿配合行为测听加做骨导测试,其结果基本接近正常。内耳发育是否正常,从目前听力检查结果看,内耳发育基本正常,建议以后做影像学检查排除内耳病变。综合考虑,第二次检查的结果参考价值更高。
       综合以上检查和家长描述,可初步诊断为外耳耳廓畸形,外耳道狭窄,内耳病变待排。

助听验配:
        因患者目前就读小学,周主任在考虑到听力干预的同时,也应关注孩子身心发育,经电耳镜检查右耳外耳道虽狭窄,特向厂家助听器工程师申请专门为孩子制作深耳道定制机。

右耳外耳道狭窄耳样

定制机佩戴效果图

 

右耳佩戴效果图

左耳佩戴效果图
真耳分析调试助听器后结果:
助听器评估结果及言语测试结果见下图:

佩戴后电话回访患者佩戴使用效果,家长反馈听的比较好,因刚佩戴耳道式助听器,佩戴起来稍有不舒服,但随着佩戴天数、佩戴小时增加感觉在渐渐适应。

 

小结:       

耳畸形,也称小耳畸形。临床最常见的一类,专业上讲是“先天性外中耳畸形”,这是为什么呢?因为外耳及中耳的胚胎发育来源于同一胚层,而内耳源于另一胚层。所以外耳畸形,常常合并不同程度的中耳畸形。而耳畸形中只有大约10%合并内耳畸形,成为“先天性外中内耳畸形”。该患者检查过两次,其结果有差别,结合电生理测试及纯音测听结果进行交叉验证对于得到的听力结果更准确,同时患者骨导阈值对听力损失性质诊断比较重要。

       最后周主任经验分享:针对外耳道畸形的听力损失干预可以配定制式助听器,但需要结合患者本身的外耳道条件,找专业的听力师为自己打造量身定制的听力方案,听力干预越早听觉敏感度恢复越快,听力的好坏直接联系到生活质量,学习课程理解能力越强